Pemphigoïde muqueuse orale aux caractéristiques cliniques et histologiques de lichen plan oral : une série de cas

• Published in: Annales de dermatologie et de vénéréologie 2018-12, Vol.145 (12), p.S139-S139
• Main Authors: Benzaquen, M.J., Suter, V.G., Gschwend, M., Borradori, L., Feldmeyer, L.
• Format: Article
• Language: fre
• Subjects: Lichen plan oral; Pemphigoïde des muqueuses
• ISSN: 0151-9638
• DOI: 10.1016/j.annder.2018.09.167

L’existence d’une forme de pemphigoïde muqueuse orale (PMO) présentant des caractéristiques de lichen plan oral (LPO) n’a été que très peu étudiée jusqu’à présent. Des mécanismes immunologiques communs au groupe des pemphigoïdes et au lichen cutanéomuqueux pourraient expliquer ce chevauchement clinicopathologique entre PMO et LPO. L’objectif de notre étude est de définir les caractéristiques cliniques et histologiques ainsi que le devenir des patients avec une PMO présentant des traits de LPO. Nous avons identifié tous les patients présentant une mucite lichénoïde orale à l’histologie et une immunofluorescence directe (IFD) positive, diagnostiquée entre le 1er janvier 2010 et le 31 décembre 2016, dans les départements universitaires de dermatologie et de stomatologie et chirurgie orale de Berne, Suisse. Nous avons identifié 16 patients présentant une mucite lichénoïde (Fig. 1) avec une IFD montrant des dépôts linéaires d’IgG et/ou de C3 le long de la membrane basale. L’utilisation de corticoïdes topiques très forts (11/16 patients) et/ou de tacrolimus topique (9/16 patients) a permis une rémission partielle dans 10 cas sur 16, et complète dans 2 cas sur 16 (Tableau 1). Le chevauchement clinique et histologique entre le LPO et la PMO avec traits de LPO suggère que ces deux pathologies appartiennent au même spectre avec des mécanismes physiopathologiques communs. Dans le LPO, la destruction de la membrane basale par la réaction cellulaire lichénoïde entraîne l’exposition des antigènes séquestrés dans le complexe d’adhésion hémidesmosomal, pouvant être responsable d’une réponse humorale auto-immune. De plus, les patients ayant une pemphigoïde présentent des cellules Th2 périphériques auto-réactives reconnaissant des sites antigéniques de l’ectodomaine BP180, responsable de la conduction et de la régulation de la réponse humorale IgG contre BP180. Ainsi, les patients présentant une PMO avec traits de LPO auraient une réponse immunologique mixte responsable à la fois des changements lichénoïdes et de la présence d’auto-anticorps IgG circulants et tissulaires, respectivement caractéristiques du LPO et de la PMO. Nous présentons la plus grande série de cas de PMO avec des caractéristiques cliniques et histologiques de LPO. En cas de LPO avec des lésions érosives, le clinicien doit savoir évoquer le diagnostic de PMO et réaliser une IFD. Contrairement à la forme classique de PMO, cette entité répond favorablement aux traitements topiques anti-inflammatoires, sans