Aspects épidémiologiques et évolutifs de la splénomégalie chez les enfants et adolescents porteurs de syndromes drépanocytaires majeurs au Sénégal

• Published in: Archives de pédiatrie : organe officiel de la Société française de pédiatrie 2010-07, Vol.17 (7), p.1017-1025
• Main Authors: Diagne, I., Diagne-Guèye, N.R., Fall, A.L., Déme, I., Sylla, A., Coly, J.I., Camara, B., Sow, H.D.
• Format: Article
• Language: fre
• Subjects: Autres maladies. Sémiologie; Cavité abdominale; Divers; Drépanocytose; Epidémiologie; Gastroenterologie. Foie. Pancreas. Abdomen; Généralités; Sante publique. Hygiene-medecine du travail; Santé publique. Hygiène; Sciences biologiques et medicales; Sciences medicales; Splénomégalie
• ISSN: 0929-693X; 1769-664X
• DOI: 10.1016/j.arcped.2010.04.015

Une splénomégalie est souvent observée chez les enfants atteints de syndromes drépanocytaires majeurs (SDM) et elle peut se compliquer de séquestration splénique ou d’hypersplénisme. Le but de notre travail était d’évaluer la fréquence de la splénomégalie et de décrire son évolution chez les enfants et adolescents drépanocytaires suivis au Centre hospitalier national d’Enfants Albert-Royer (CHNEAR) de Dakar (Sénégal). Il s’agit d’une étude rétrospective portant sur tous les dossiers de patients atteints de SDM suivis au CHNEAR de janvier 1991 à décembre 2005, à l’exclusion des dossiers incomplets (absence d’informations sur la rate ou insuffisance des données biologiques). Nous avons recueilli et analysé les données sur l’état civil, l’anamnèse, la clinique (en précisant la présence ou l’absence d’une splénomégalie et la taille du débord splénique éventuel par rapport au rebord costal), les examens biologiques et l’évolution notamment de la splénomégalie. Ainsi, 698 dossiers de patients ont été retenus dont 94,6 % d’homozygotes SS, 4,4 % d’hétérozygotes composites SC et 1 % de S-bêtathalassémies. L’âge moyen du début de suivi médical était de 6 ans et 11 mois. Cent vingt-deux patients (17,5 %) avaient une splénomégalie à l’inclusion et le débord de la rate variait de 1 à 17cm, avec une moyenne à 4,7cm. La splénomégalie était significativement plus fréquente chez les patients hétérozygotes composites SC (32,3 %) que chez les homozygotes (16,5 % ; p=0,025). Elle était plus fréquente chez les nourrissons de 0 à 12 mois (25,6 %) et sa fréquence augmentait de la tranche d’âge de 0–5 ans à celle de 6–10 ans avant de diminuer par la suite. L’évolution était marquée par une diminution du débord splénique dans 17,3 % des cas, une disparition de la splénomégalie dans 43,4 %, alors que la taille de la rate était restée stable dans 39,3 % des cas. Une séquestration splénique aiguë avait été observée chez 3 patients homozygotes SS âgés de 27, 29 et 32 mois, avec une évolution favorable après transfusion. Sept patients (6 homozygotes SS et 1 hétérozygote composite SC) avaient présenté un hypersplénisme entre 4 et 13 ans. Une splénectomie avait été effectuée chez 4 de ces cas, alors que l’hypersplénisme avait régressé en 24 à 60 mois après 2 à 3 transfusions dans les 3 autres cas. Il ressort de cette étude que la fréquence de la splénomégalie est relativement faible chez l’enfant drépanocytaire au Sénégal par rapport aux pays d’Afrique Centrale et à la région Arabo-indie