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Hémangiopéricytomes méningés intracrâniens : étude multicentrique de 26 cas

Les hémangiopéricytomes méningés intracrâniens sont des tumeurs rares représentant moins de 1 % des tumeurs intracrâniennes. Cependant, malgré les progrès de la microchirurgie ainsi que de la radiothérapie adjuvante, le pronostic à long terme de cette tumeur reste uniformément péjoratif avec un taux...

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Published in:Neuro-chirurgie 2018-06, Vol.64 (3), p.263-263
Main Authors: Khalfaoui, S., Darmoul, M., Nsir, A. Ben, Kilani, M., Hattab, M.N.
Format: Article
Language:fre
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Description
Summary:Les hémangiopéricytomes méningés intracrâniens sont des tumeurs rares représentant moins de 1 % des tumeurs intracrâniennes. Cependant, malgré les progrès de la microchirurgie ainsi que de la radiothérapie adjuvante, le pronostic à long terme de cette tumeur reste uniformément péjoratif avec un taux de récidives atteignant les 91 % et un risque de métastases avoisinant les 70 % après 15 ans. Les objectifs de notre travail étaient : d’étudier les caractéristiques épidémiologiques et cliniques de l’hémangiopéricytome méningé intracrânien, d’établir le diagnostic différentiel radiologique et anatomopathologique de ces tumeurs et de planifier la prise en charge et évaluer le pronostic. Il s’agit d’une étude rétrospective multicentrique tunisienne de 26 patients opérés pour hémangiopéricytome méningé intracrânien au cours des vingt dernières années dans les services de neurochirurgie de l’EPS Fattouma-Bourguiba de Monastir, de l’hôpital Sahloul de Sousse ainsi que de l’Institut national de neurologie de Tunis. Vingt-six patients âgés de 17 à 72 ans (âge moyen de 45,5 ans) ont été inclus dans l’étude. Le sex-ratio est égal à un. Les signes d’hypertension intracrânienne étaient le principal mode de révélation, plus rarement il s’agissait d’un déficit moteur ou de crises comitiales. Le lobe frontal était la localisation la plus fréquente avec 31 % des cas, suivi par le lobe temporal (23 %). Une prise de contraste intense à l’IRM après injection de gadolinium était retrouvée dans tous les cas. L’exérèse était macroscopiquement complète dans 69,5 % des cas. On déplore 27 % de complications neurologiques et un seul décès en postopératoire immédiat par embolie pulmonaire massive. Dans 58 % des cas, la tumeur était de grade II contre 42 % pour le grade III. Une radiothérapie adjuvante a été administrée à 58 % des malades. Le maximum de survie obtenu à la fin de l’étude était de 12 ans avec une moyenne de 4 ans. À l’opposé de la radiothérapie, l’exérèse complète et le grade anatomopathologique bas étaient associés à une plus longue survie libre de récidive sans pour autant atteindre le niveau de signification statistique vu le nombre restreint de cas (
ISSN:0028-3770
1773-0619
DOI:10.1016/j.neuchi.2018.05.135