Épilepsie pharmaco-résistante grave de l’enfant : cas cliniques interactifs

• Published in: Journal of neuroradiology 2018-03, Vol.45 (2), p.89-90
• Main Authors: Krystal, Sidney, Blustajn, Jerry, Saragoussi, Édouard, Collin, Adrien, Savatovsky, Julien, Héran, Françoise
• Format: Article
• Language: fre
• ISSN: 0150-9861
• DOI: 10.1016/j.neurad.2018.01.007

Au total, 0,5 % des enfants souffrent d’épilepsie pharmaco-résistante dans près d’un cas sur trois. Responsable de déficience intellectuelle et de retards de développement, elle est à l’origine d’une augmentation du risque de blessures et de mort subite. La gravité clinique de certaines épilepsies amène ainsi à discuter un traitement chirurgical, parfois dès les premiers mois de vie. Notre objectif est de faire un panorama de ces lésions graves et de présenter pour chacune le bilan et les solutions thérapeutiques proposées dans notre établissement, en insistant sur la place centrale de l’IRM dans leur prise en charge. À partir de notre population d’enfants présentant une épilepsie pharmaco-résistante grave, nous avons sélectionné les cas typiques et atypiques pour chaque grand cadre pathologique afin de réaliser un poster pédagogique. Nous abordons tout d’abord la prise en charge en IRM : place croissante de l’hypnose et des stimulations ludiques sensorielles (films, musique…) pour s’affranchir de la sédation ou l’anesthésie générale, souvent nécessaires chez ces enfants épileptiques, protocole d’imagerie et ses variantes en fonction de la demande du clinicien : bilan lésionnel, examen pré-stéréo-électro-encéphalographie (SEEG) ou pré-chirurgical. Nous proposons à partir de cas cliniques interactifs, les principales pathologies causales avec leurs pièges et diagnostics différentiels. Nous insistons sur les éléments essentiels à préciser sur le compte-rendu d’imagerie. Les lésions responsables d’épilepsie pharmaco-résistante nécessitant un traitement lourd chez l’enfant sont surtout d’origine malformative, les dysplasies corticales représentant entre 40 et 60 % des étiologies. Par ordre de fréquence, on trouve des tumeurs (surtout neurogliales), des troubles de la gyration (polymicrogyries, hémimégalencephalies), des séquelles d’ischémie périnatale, des hamartomes hypothalamiques, les scléroses mésiales, plus rarement des encéphalites de Rasmussen, des maladies de Sturge Weber. Enfin, il faut citer les séquelles infectieuses. L’analyse des clichés est souvent difficile et nécessite du temps. Le compte-rendu d’imagerie doit être adapté à la pathologie : description de l’étendue exacte d’une dysplasie, arguments pour une phacomatose, une hémimégalencéphalie, analyse d’une tumeur permettant d’en optimiser la prise en charge chirurgicale ou médicale et l’urgence de celle-ci : extension aux structures d’abord difficile, signes d’engagement, d’hydrocéphalie. Les