Manifestations inaugurales inhabituelles de la sclérose en plaques

• Published in: Revue neurologique 2015-04, Vol.171, p.A69-A69
• Main Authors: Goulipian-Cohade, Sophie, Maarouf, Adil, Henry, Audrey, Chaunu, Marie-Pierre, Tourbah, Ayman
• Format: Article
• Language: fre
• Subjects: Pronostic; Sclérose en plaques; Troubles cognitifs
• ISSN: 0035-3787
• DOI: 10.1016/j.neurol.2015.01.153

Certaines manifestations inaugurales de la sclérose en plaques (SEP) sont inhabituelles, rendant le diagnostic difficile et l’évaluation du pronostic encore plus incertaine. Il s’agit de décrire 2 types de présentations atypiques de la SEP, les débuts psycho-cognitifs ou comitiaux, de définir les moyens et le délai diagnostiques, et d’en évaluer le pronostic selon le profil lésionnel IRM initial. Dix patients dont les manifestations inaugurales de SEP ont été atypiques sont inclus (6 patients de début psycho-cognitif [PC] et 4 patients de début comitial [PE]) et comparés à un groupe de 63 patients de début typique (T). Les paramètres cliniques initiaux, neuropsychologiques, et l’IRM cérébrale (IRMc) et médullaire (IRMm) sont analysés. L’âge lors du diagnostic (47,7ans vs 32,1ans, p=0,01), le délai diagnostique (74,2mois vs 3,7mois, p=0,0001) sont plus élevés dans le sous-groupe PC. Le liquide céphalorachidien (LCR) est inflammatoire dans 8/10 cas. L’IRMm révèle des anomalies de signal pour tous. L’IRMc initiale révèle 2 profils lésionnels distincts : 5 cas de profil diffus dont 4 patients du sous-groupe PC et 5 de profil multifocal dont 3 patients du sous-groupe PE. Les PC surviennent à un âge plus élevé et sont associées à une atteinte diffuse de la substance blanche en IRM. Ces formes sont d’évolution défavorable et les marqueurs cliniques habituels (poussées et EDSS) n’apparaissent pas comme de bon marqueurs de leur sévérité. Les PE sont comparables au groupe T en termes de caractéristiques démographiques, d’évolution et de présentation en IRM. Devant un début atypique, l’analyse du LCR et l’IRMm sont indispensables au diagnostic. Le profil lésionnel diffus est en faveur d’une forme d’évolution cognitive et sévère posant la question d’une prise en charge spécifique.