Association rare d’une myasthénie auto-immune et myopathie inflammatoire : à propos d’un cas

• Published in: Revue neurologique 2023-04, Vol.179, p.S112-S112
• Main Authors: Mesbahi, Neyla, Kader, Chouiten, Belkhamsa, Ouiza, Daoudi, Smail
• Format: Article
• Language: fre
• Subjects: Myasthénie auto-immune; Myopathie inflammatoire; Thymome
• ISSN: 0035-3787
• DOI: 10.1016/j.neurol.2023.01.589

La myasthénie auto-immune (MG) et les myopathies inflammatoires (MI) sont des pathologies inflammmatoires dysimmunitaires rares. Leur coexistence est exceptionelle. Nous rapportons le cas d’une patiente présentant un chevauchement de MG-MI associé à un thymome. Patiente âgée de 44 ans sans antécédents médicochirurgicaux, qui a présenté quatre mois avant son admission une faiblesse musculaire au niveau des racines des membres d’installation et d’évolution progressive vers l’aggravation non restaurable au repos associée à une dysphagie sans douleurs avec notion d’une dysphonie et d’une diplopie binoculaire d’évolution fluctuante. L’examen neurologique retrouvait un syndrome myogène aux quatre membres, les enzymes musculaires étaient normales, le bilan inflammatoire positif et l’ENMG avait retrouvé un tracé myogène aux quatre membres. Le test à la néostigmine était revenu positif. L’imagerie thoraco-abdomino-pelvienne mettait en évidence un thymome. Le bilan immunologique montrait une forte positivité aux anticorps (Ac) anti-récepteurs de l’acétylcholine (RACh), des Ac anti Mi-2alpha en faveur d’une dermatomyosite et le reste du bilan d’auto immunité était en faveur d’un Lupus systémique. La patiente a été mise sous corticothérapie orale, pyridostigmine et a reçu une cure d’immunoglobulines en intra veineuse avec une amélioration partielle de ses troubles, suivie d’une cure de Ritximab avec très bonne évolution. L’association MG-MI est exceptionnelle et leur association à une pathologie thymique est fréquemment rapportée comme le cas de notre patiente. La recherche d’Ac associés aux MI est négative chez la plupart des patients comparativement à une positivité quasiconstante des AC anti-RACh contrairement à notre patiente. La prise en charge thérapeutique n’est pas codifiée, chez notre patiente le rituximab s’est révélé très efficace. L’association MG-MI est rare et peu décrite. Lorsqu’elles sont associées surviennent simultanément dans la plupart des cas et entraînent une faiblesse musculaire, les reconnaître et les discerner pourrait être délicat.