Sclérose en plaques et spectres NMO pédiatriques : illustration de cas cliniques et revue de la littérature

• Published in: Revue neurologique 2024-04, Vol.180, p.S150-S150
• Main Authors: Bentabak, Dalila, Nekrouf, Sana, Bouchetara, Sofiane, Badsi, Dounia
• Format: Article
• Language: fre
• Subjects: NMOSD; Pathologies inflammatoires de l’enfant; Sclérose en plaques
• ISSN: 0035-3787
• DOI: 10.1016/j.neurol.2024.02.295

Les maladies neurologiques démyélinisantes infantiles sont rares et sous diagnostiquées. D’où l’intérêt de les étudier, en se projetant sur la sclérose en plaques (SEP) et spectres de neuromyélite optique (NMOSD). L’objectif du travail est d’apprécier les particularités cliniques, radiologiques et évolutives de notre population pédiatrique suspecte de SEP ou de NMOSD, et de les comparer à celles de la littérature. Nous illustrons dans cette présentation 8 cas d’enfants d’âge différent, recrutés au service de Neurologie de l’EHU Oran, à la suite d’épisodes inflammatoires divers, et dont le diagnostic a été posé en se basant sur la clinique et une série d’examens radiologiques et biologiques (notamment les sérologies infectieuses et l’étude du liquide céphalo- rachidien). Des traitements d’urgence et de fond ont été entamés et un suivi a été fait sur environ 6 à 36 mois. Les diagnostics retenus étaient répartis entre NMOSD, Mogopathies et SEP. L’âge de début variait entre 6 et 15 ans. La clinique comportait des atteintes mono et polysymptomatiques avec parfois des tableaux encéphalitiques bruyants et une atteinte optique sévère. L’imagerie a montré des anomalies sus et/ou sous tentorielles avec des signes d’activité pour la plupart. La gestion des poussées était agressive pour la majorité ; cependant l’accumulation du handicap et le taux de rechutes étaient conséquents. Les résultats de nos observations ont été comparés à ceux de la littérature, avec une clinique parfois atypique dominée par l’atteinte optique grave et partiellement réversible. Une imagerie pas toujours classique, et une évolution parfois imprévisible et décevante, malgré un traitement bien conduit. Ces notions ne rejoignent pas toujours l’idée d’un pronostic parfaitement favorable d’une SEP ou d’une Mogopathie pédiatriques. Cette présentation pourrait refléter le caractère sévère de nos SEP et NMOSD pédiatriques. Intérêt d’un diagnostic précoce et d’un traitement d’attaque et de fond d’emblée agressifs, pour un meilleur pronostic.