Fièvre prolongée au cours d’un syndrome 5q– révélant une transformation blastique extramédullaire

• Published in: La revue de medecine interne 2009-10, Vol.30 (10), p.886-889
• Main Authors: Chehensse, C., Braun, T., Morin, A.-S., Stirnemann, J., Agranat, P., Boukari, L., Aras, N., Kiladjian, J.-J., Ziol, M., Fenaux, P., Fain, O.
• Format: Article
• Language: fre
• Subjects: 5q– syndrome; Acute myeloid leukaemia; Autres maladies. Hémopathies et pathologie générale; Extramedullary hematopoiesis; Generalites; Hemopathies; Hématopoïèse extramédullaire; Leucémie aiguë myéloïde; Leucémies. Lymphomes malins. Réticuloses malignes. Hématodermies. Splénomégalie myéloïde; Myelodysplastic syndrome; Sciences biologiques et medicales; Sciences medicales; Syndrome 5q; Syndrome myélodysplasique
• ISSN: 0248-8663; 1768-3122
• DOI: 10.1016/j.revmed.2009.07.010

L’existence d’une fièvre au cours d’un syndrome myélodysplasique oriente vers une complication infectieuse ou une maladie systémique. Le risque de transformation des syndromes 5q– est faible. Une femme de 51 ans, neutropénique, suivie pour un syndrome 5q– présentait une fièvre prolongée inexpliquée. Les recherches microbiologiques étaient négatives et les antibiotiques inefficaces. Les prélèvements sanguins et médullaires ne montraient pas de blastose. La biopsie hépatique mettait en évidence des cellules blastiques traduisant l’acutisation extramédullaire et le caryotype montrait une évolution clonale avec remaniements des chromosomes 5, 12 et 19. L’absence de blastose médullaire n’élimine pas le diagnostic de transformation en leucémie aiguë d’un syndrome myélodysplasique. Une biopsie tissulaire, osseuse ou hépatique, peut être nécessaire pour confirmer l’acutisation. Fever during a myelodysplastic syndrome can be due to infectious complications, systemic disease or acute transformation with clonal evolution. A 51-year-old woman, with a 5q– syndrome and neutropenia, presented with a several week fever duration. Infectious work-up was negative and therapy with antibiotics had no influence on the clinical course. Neither bone marrow nor blood blasts were detected, but liver biopsy demonstrated significant blast infiltration compatible with the diagnosis of acute myeloid leukaemia (AML). The absence of blasts in blood or bone marrow does not exclude the malignant transformation of a myelodysplastic syndrome to AML. Tissue biopsy may be necessary to confirm the leukaemic progression.