Les chélateurs du fer : quand et comment les utiliser chez l’adulte ?

• Published in: La revue de medecine interne 2013-01, Vol.34 (1), p.32-38
• Main Author: Ruivard, M.
• Format: Article
• Language: fre
• Subjects: Anémies. Hémoglobinopathies; Chelation; Chélateurs; Drépanocytose; Fer; Generalites; Hemopathies; Iron; Leucémies. Lymphomes malins. Réticuloses malignes. Hématodermies. Splénomégalie myéloïde; Maladies des hématies; Myelodysplastic syndrome; Myélodysplasies; Sciences biologiques et medicales; Sciences medicales; Sickle cell disease; Thalassemia major; Thalassémie majeure
• ISSN: 0248-8663; 1768-3122
• DOI: 10.1016/j.revmed.2012.05.005

Le fer est un métal indispensable pour les échanges en oxygène mais peut entraîner la production de radicaux libres toxiques. Le meilleur traitement est alors les saignées. Quand elles sont impossibles en raison d’une anémie, l’emploi des chélateurs du fer peut s’envisager. Les indications principales sont les syndromes thalassémiques majeurs (les chélateurs du fer ont doublé l’espérance de vie), la drépanocytose et les syndromes myélodysplasiques. Le déféroxamine (Desféral®) est le chélateur de référence, il s’administre en perfusion continue sous-cutanée, mais les intolérances locales cutanées en limitent l’observance. Le défériprone (Ferriprox®) est efficace par voie orale en trois prises par jour : il est le plus efficace en cas d’atteinte cardiaque mais peut entraîner une agranulocytose (1 %). Le déférasirox (Exjade®) a une efficacité inférieure sur la surcharge cardiaque mais affiche le meilleur profil de tolérance. L’utilisation de ces chélateurs s’envisage à partir d’une ferritine supérieure à 1000μg/L avec une surcharge en fer hépatique confirmée par IRM supérieure à 80μmol/g. Il est souhaitable d’effectuer une IRM cardiaque : si le T2* est inférieur à 20ms, un chélateur efficace sur la surcharge myocardique, ou une association comprenant le déféroxamine, sera préférée. Le rapport bénéfice/risque doit être évalué précisément avant de les prescrire, particulièrement dans les syndromes myélodysplasiques. Iron overload can lead to tissue damage derived from free radical toxicity. Phlebotomy is the treatment of choice for treating iron overload. However, iron chelating therapy can be used if phlebotomies are impossible, mainly because of anemia. In thalassemia major, iron chelating therapy has dramatically improved life expectancy; it is also used in sickle cell disease and myelodysplastic syndromes. Desferioxamine is the gold standard of iron chelation, but parenteral administration and the burden of a daily infusion pump hinder optimal compliance. Deferiprone is orally active but should be administered three times a day. It has the advantage of removing toxic iron from myocardium, but agranulocytosis (1 %) can limit its use. Deferasirox is orally active in a single daily dose, is well tolerated but its cardiac effect is limited. Iron chelating therapy can be considered if serum ferritin is above 1000μg/L and if liver iron concentration assessing by MRI exceeds 80μmol/g. MRI is a very important mean to monitor cardiac iron load. If the relaxing param