La maladie de Rosai-Dorfman-Destombes est une histiocytose inflammatoire polymorphe : étude phénotypique multicentrique de 47 patients

• Published in: La revue de medecine interne 2015-06, Vol.36, p.A40-A41
• Main Authors: Cohen Aubart, F., Haroche, J., De Risi, T., Barkaoui, M., Charlotte, F., Sene, T., Bernard, C., Galicier, L., Chaminade, A., Hervier, B., Kahn, J.E., Tazi, A., Donadieu, J., Amoura, Z.
• Format: Article
• Language: fre
• ISSN: 0248-8663; 1768-3122
• DOI: 10.1016/j.revmed.2015.03.267

La maladie de Rosai-Dorfman-Destombes est une histiocytose non langerhansienne, inflammatoire, caractérisée dans sa forme classique par une polyadénopathie débutant dans l’enfance ou chez le jeune adulte avec à l’examen histologique une infiltration des sinus ganglionnaires par des histiocytes CD68 positifs, CD1a négatifs, et des images d’empéripolèse. Il s’y associe dans 15 % des cas une auto-immunité. La présentation clinique est cependant parfois éloignée de cette description princeps. Nous avons cherché à décrire le spectre clinique des patients ayant un diagnostic de maladie de Rosai-Dorfman-Destombes. Nous avons revu les dossiers de patients ayant le diagnostic de maladie de Rosai-Dorfman-Destombes et signalés au Centre national de référence des histiocytoses. Les patients étaient classés en : – forme typique s’il existait des adénopathies ; – forme atypique isolée s’il n’existait pas d’adénopathies ; – forme atypique mixte ou réactionnelle si l’examen histologique trouvait des signes respectivement d’une autre histiocytose ou d’une pathologie hématologique associée. Quarante-sept dossiers ont été analysés, correspondant à 29 hommes pour 18 femmes d’âge moyen au diagnostic 20,3ans (de 1 à 60ans). Les organes atteints étaient : ganglions lymphatiques (n=32, 68 %), os (n=9, 19 %), peau (n=7, 15 %), système nerveux central (SNC) (n=7, 15 %), atteinte ORL (n=5, 11 %). Vingt-six patients (55 %) présentaient une forme typique, 14 une forme atypique isolée (30 %) dont 7 une atteinte isolée du SNC, 4 une atteinte osseuse, 2 une atteinte de la peau, et 1 une atteinte ORL. Enfin, 7 patients (15 %) présentaient une atteinte atypique associée à une autres histiocytose (n=5) ou une pathologie hématologique (n=3 dont 2 maladies de Hodgkin), 1 patient ayant à la fois une histiocytose mixte et un syndrome myéloprolifératif. Les patients étaient traités par corticoïdes (n=27, 57 %), vinblastine (n=7, 15 %), azathioprine (n=6, 13 %), interféron-alpha (n=6, 13 %), cladribine (n=5, 11 %), methotrexate (n=5, 11 %), antiTNF-alpha (n=2, 4 %), rituximab (n=2, 4 %), imatinib mesylate (n=1). Vingt patients (43 %) n’étaient pas traités ou traités uniquement par la chirurgie ou des traitements topiques. Un patient a présenté une amylose rénale et est décédé d’un choc septique. Cette étude a mis en évidence que si la moitié des patients ont une présentation clinique similaire à la description princeps décrite par Destombes puis Rosai et Dorfman, il existe également des atteintes