Hypothermie paroxystique dans une forme pseudotumorale de neuro-Behçet

• Published in: La revue de medecine interne 2021-06, Vol.42, p.A159-A160
• Main Authors: Rubenstein, E., Amador-Borrero, B., Lazureanu, P.C., Kladoum, N., Lopes, A., Champion, K., Comarmond, C., Mouly, S., Sene, D.
• Format: Article
• Language: fre
• ISSN: 0248-8663; 1768-3122
• DOI: 10.1016/j.revmed.2021.03.139

La maladie de Behçet est une maladie inflammatoire idiopathique survenant habituellement avant l’âge de 50 ans chez des patients originaires du pourtour méditerranéen, Moyen Orient ou Extrême Orient [1]. L’atteinte neurologique, observée dans 5 à 59 % des cas, correspond le plus souvent à un tableau de méningoencéphalite avec des lésions parenchymateuses inflammatoires mais des lésions pseudotumorales sont également rapportées [2]. Une patiente sénégalaise de 36 ans, sans antécédent, a été adressée en médecine interne pour céphalées avec hémiparésie et paralysie faciale gauches apparues en 24heures. L’IRM cérébrale montrait une volumineuse lésion capsulo-lenticulo-thalamique et du pédoncule cérébral à droite, en hypersignal FLAIR et réhaussée au gadolinium, avec compression du ventricule latéral droit. La ponction lombaire retrouvait une méningite lymphocytaire. Devant la présence d’ulcérations orales et génitales, de synovites interphalangiennes et d’une réaction de pathergie, et après élimination d’un processus infectieux, le diagnostic de maladie de Behçet a été retenu. Une corticothérapie par bolus intraveineux puis relais oral a été initiée en association à du cyclophosphamide mensuel (1000mg) et de l’aspirine. Après 6 cures, on observait une régression des signes neurologiques et d’imagerie conduisant à un espacement des perfusions. Au moment de la 9e cure, la patiente présentait des troubles de la vigilance et une aphasie, avec une nouvelle lésion inflammatoire atteignant le pédoncule cérébral et le noyau lenticulaire gauches et comprimant le 3e ventricule à l’IRM, et de nouveau une méningite lymphocytaire. La biopsie cérébrale étant jugée trop dangereuse, la prise en charge a consisté en un nouveau traitement d’attaque par corticoïdes, associé à de l’infliximab et de la colchicine. L’évolution était favorable jusqu’à une rupture de traitement par la patiente, et dix-huit mois plus tard une réadmission pour ralentissement psychomoteur. Il existait alors une hypothermie (32°C), une bradycardie (54/min) et une hypotension artérielle (100/52mmHg), une absence de signe de localisation neurologique, et une thrombopénie à 55 000/mm3. La ponction lombaire et l’électro-encéphalogramme étaient normaux et l’IRM cérébrale ne montrait que des anomalies séquellaires. Le PET-scanner cérébral retrouvait un hypométabolisme dans les régions hippocampiques et cingulaires. Après élimination d’autres causes (hypothyroïdie, insuffisance surrénalienne), l’hypothermie a é