Caractéristiques cliniques, paracliniques et évolutives de la maladie de Still de l’adulte : à propos de 80 cas

• Published in: La revue de medecine interne 2022-06, Vol.43, p.A129-A130
• Main Authors: Abbaci Daghor, K., Otmane, A., Ait Hamadouche, N., Makrelouf, M., Dahou Makhloufi, C., Otmani, F., Benfenatki, N., Aissat, F.Z., Boukheris, N., Hakem, D., Benziane, B., Laraba, N., Berrah, A.
• Format: Article
• Language: fre
• ISSN: 0248-8663; 1768-3122
• DOI: 10.1016/j.revmed.2022.03.004

En dépit des avancées scientifiques dans la compréhension de l’immunopathogénie de la maladie de Still de l’adulte (MSA), ses aspects cliniques, biologiques et évolutives méritent d’être revisités, particulièrement la description des formes atypiques, compliquées et chroniques. Décrire les caractéristiques cliniques, paracliniques et évolutives de la maladie de Still de l’adulte dans une cohorte de 80 patients. Nous avons réalisé une étude descriptive prospective longitudinale nationale multicentrique à visée analytique. Le recrutement des patients ayant une maladie de Still de l’adulte selon les critères de Yamaguchi et ou Fautrel (avec l’exclusion de tout autre cause) s’est fait de façon successive au niveau de 17 services (médecine interne, rhumatologie et maladies infectieuses) de 2016 à 2020. L’auteur principal a fait le recueil des données sur une fiche standardisée au moment du diagnostic et du suivi (3 mois, 6 mois, 12 mois). Toutes les manifestations cliniques, biologiques et évolutives ont été rapportées et analysées. Au total, 80 patients ont été recrutés, avec un âge moyen au diagnostic de 33,7 ans et une prédominance féminine (sex-ratio H/F : 0,6). Les manifestations étaient la fièvre (100 %), les arthralgies (93,7 %) dont 67,5 % d’arthrites, le rash cutané (87 %) dont 45 % rash atypique urticarien, odynophagie (82 %), douleurs abdominales (22 %), adénopathies (20 %), péricardite (17 %), myocardite (5 %), pleurésie (12 %), atteinte ophtalmologique (12,5 %), atteinte neurologique (10 %) et atteinte rénale (6,3 %). Les atteintes ophtalmologiques sont dominées par le syndrome sec (n=5), la biopsie des glandes salivaire a retrouvé un stade II (n=2) ou III (n=2) de Schisolm, un œdème périorbitaire(n=4) et une uvéite postérieure (n=1). Les atteintes neurologiques étaient une neuropathie périphérique (neuropathie sensitive n=4, neuropathie sensitivo-motrice n=1)) et une atteinte neurologique centrale (dysarthrie n=1, hallucination et confusion n=1, convulsion n=1). Les atteintes néphrologiques étaient une protéinurie transitoire (n=5). Sur le plan paraclinique : CRP positive (100 %), VS accélérée (100 %), polynucléose neutrophile≥80 % (63,7 %), lymphopénie (18 %), cytolyse et ou choléstase (71 %), ferritine>taux normal (87,5 %), ferritine glycosylée≤20 % (37/47, 78 %), ferritine glycosylée≤25 % (42/47, 89 %), facteur rhumatoïde négatif (100 %), anti-CCP négatifs (100 %), facteurs antinucléaires négatifs (90 %), L’IRM cérébrale était sans anomalies ch