Maladie associée aux IgG4 : quand y penser ?

• Published in: La revue de medecine interne 2022-12, Vol.43, p.A455-A456
• Main Authors: Abida, H., Naceur, I., Ben Achour, T., Khanfir, M., Ben Ghorbel, I., Lamloum, M., Said, F., Houman, M.H.
• Format: Article
• Language: fre
• ISSN: 0248-8663; 1768-3122
• DOI: 10.1016/j.revmed.2022.10.217

La maladie associée aux IgG4 est une maladie infiltrative récemment découverte. Diagnostiquer cette maladie repose sur un faisceau d’arguments cliniques, biologiques et histologiques. Toutefois, en Tunisie, les deux derniers ne sont pas toujours accessibles faute de moyens techniques. De ce fait, la prévalence de la maladie associée aux IgG4 en Tunisie est sous-estimée. L’objectif de notre travail est de décrire les profils épidémiologiques, cliniques, biologiques et radiologiques de la maladie associée aux IgG4 dans un service de médecine interne tunisien. Il s’agit d’une étude rétrospective, descriptive, incluant les patients suivis pour maladie associée aux IgG4 durant la période entre janvier 2020 et août 2022. Le diagnostic a été retenu selon les critères de la Comprehensive Diagnostic Criteria de 2011. Le recueil des données a été fait à partir des dossiers médicaux des patients. Trois patients ont été inclus. L’âge moyen au moment du diagnostic était de 56,33 ans [53–62]. Le sex-ratio (H/F) était de 0,5. Les antécédents médicaux étaient : hypertension artérielle (n=1) ; gastrite à Helicobacter pylori (n=1). Le motif de révélation de la maladie était une fibrose rétropéritonéale chez deux patients et une thyroïdite de Riedel infiltrative chez un patient. Le dosage des IgG4 sérique a été fait chez 2 patients. Le taux était élevé chez les deux avec une moyenne de 11,5g/L [11–12]. L’étude immunohistologique a été faite chez les trois patients. L’infiltration lymphoplasmocytaire avec au phénotypage des plasmocytes à IgG4 a été retrouvée chez les trois patients. Les atteintes systémiques cumulées étaient comme suit : rétropéritonéale (n=2) ; osseuse (n=1) ; hépatique (n=1) ; thyroïdienne (n=1) ; glandulaire (n=1). Une corticothérapie selon le protocole japonais à 1mg/kg/jour avec dégression progressive a été instaurée chez les trois patients. L’azathioprine a été associée à la corticothérapie chez une patiente devant la présence de signes d’évolutivité de la fibrose rétropéritonéale sur la TDM de contrôle. Une montée de sonde JJ était indiquée chez une patiente ayant une fibrose rétropéritonéale. L’évolution était bonne avec une régression scanographique de la taille de l’infiltrat. Dans notre série, deux patients présentaient une forme corticosensible de la maladie associée aux IgG4, ce qui rejoint les données de la littérature. Cette maladie semble être sensible aux corticoïdes seuls avec un bon pronostic. Il s’agit d’un point de différence avec la fibr