Hyperferritinémie et maladie systémique : maladie Lupique ou maladie de Still ?

• Published in: La revue de medecine interne 2022-12, Vol.43, p.A472-A473
• Main Authors: Kella, A., Khedim, A., Bouziani, N., Hendel, D., Hadjidj, W., Belabbas, A., Derbal, F.Z., Hakem, D.
• Format: Article
• Language: fre
• ISSN: 0248-8663; 1768-3122
• DOI: 10.1016/j.revmed.2022.10.226

L’hyperferritinémie majeure – après exclusion d’une hémochromatose – constitue un argument biologique majeur d’inflammation qui caractérise la maladie de Still (MS), affection à la limite des maladies auto-inflammatoires et inflammatoires. En dépit des critères diagnostiques bien établis de la MS son diagnostic impose l’exclusion d’autres affections telles que le lupus systémique (LES) et les lymphomes. En situations cliniques LES et MS souvent se confondent. Rapporter à ce propos une observation d’une maladie lupique simulant une MS et posant le problème des frontières nosologiques entre ces deux affections entre maladies inflammatoires et maladies auto-inflammatoires en général. SN, 16 ans est explorée pour une éruption maculeuse diffuse avec recrudescence vespérale, avec altération de l’état général, odynophagie, fièvre hectique, tachycardie à 120 btts/mn et atteinte articulaire avec fluxion des poignets. L’évolution était émaillée par une activation macrophagique ayant répondu favorablement sous assauts cortisoniques. Sur le plan biologique la ferritinémie était supérieure à 1200, le taux de TG était à 3,71g/l. Le bilan d’auto-immunité initialement négatif revenait positif de façon polymorphe incluant AAN+ anti-Sm+ et ANCA de type MPO probablement lié à une gammaglobulinémie majeure polyclonale à 24g/l. Le bilan inflammatoire était franc avec VS à 105, l’albuminémie à 23,97g/l. L’urée sanguine était à 0,55g/l, la créatinémie à 11,3mg/l et la Clearance à la créatinine à 68,35ml/mn. Par ailleurs, on notait une perturbation des tests hépatiques avec des ASAT à 241 (×7N) des ALAT 4 à 3,79 un TP 100. La NFS montrait un taux d’Hb à 10,5g/dl, des GB à 3500 et des PLQ à 97 000. Le médullogramme n’avait pas mis de cellules suspectes en évidence, pas de leishmaniose ni de macrophages activés. Le bilan thyroïdien, l’ionogramme sanguin, le bilan phosphocalcique, le bilan d’hémostase étaient sans anomalies. On notait un taux de triglycérides (TG) à 5g/l avec un taux d’HDL bas à 0,30g/l et un taux de cholestérol à 1,4g/l. Sur le plan morphologique le thorax de face mettait en évidence un épanchement pleural liquidien de petite abondance et l’échocardiographie retrouvait un épanchement avec conservation des fonctions myocardique. L’évolution était émaillée par des poussées fluxionnaires confinant la malade au lit, d’une myocardite et l’apparition d’OMI avec protéinurie conduisant à une biopsie rénale qui mettait en évidence un aspect de néphropathie lupique stade 2 d