La maladie de Kyrle : étude de trois cas présentant des étiologies distinctes

• Published in: La revue de medecine interne 2023-06, Vol.44, p.A214-A214
• Main Authors: Fazzeni, M., Tabka, M., Souissi, A., Alaoui, F., Chelly, I., Benfatma, L.L., Zouaghi, K., Mokni, M.
• Format: Article
• Language: fre
• ISSN: 0248-8663; 1768-3122
• DOI: 10.1016/j.revmed.2023.04.161

Les dermatoses perforantes acquises (DPA) représentent un groupe rare de dermatoses acquises de l’adulte, caractérisées par une élimination transépidermique de matériel dégénéré du derme supérieur. La maladie de Kyrle (MK) fait partie des DPA, ainsi que la collagénose perforante réactive, l’élastose perforante serpigineuse et la folliculite perforante. Nous rapportons ici trois observations de MK associée une insuffisance rénale dans 2 cas et à une cholangite biliaire primitive dans 1 cas. Cas 1 : un homme âgé de 70 ans, aux antécédents d’hypertension artérielle, d’insuffisance cardiaque et d’insuffisance rénale chronique (IRC) terminale au stade d’hémodialyse depuis 2 ans, s’est présenté à notre consultation pour une éruption prurigineuse évoluant progressivement depuis 3 mois faite de nodules érythémato-violacés à surface kératosique adhérente siégeant sur la face d’extension des membres inférieurs. Cas 2 : un homme âgé de 34 ans nous a été adressé pour des lésions cutanées prurigineuses siégeant au niveau des dos des mains et des avants bras évoluant depuis 2 ans. Il avait comme antécédents une IRC terminale au stade d’hémodialyse évoluant depuis 7 ans secondaire à une néphropathie tubulo-interstitielle chronique et une hypertension artérielle. À l’examen, on notait la présence de papules ombiliquées kératosiques de 2 à 9mm de diamètre avec un bouchon corné central associées à des cicatrices hypopigmentées légèrement atrophiques. Le bilan biologique montrait une hyperparathyroïdie secondaire très importante. Cas 3 : une femme âgée de 42 ans a été hospitalisée pour la prise en charge d’une cholangite biliaire primitive de découverte récente et nous a été adressée pour une éruption très prurigineuse évoluant depuis 3 mois précédant la découverte de son hépatopathie, à l’examen on notait la présente de multiples papules violines ombiliquées avec un bouchon corné central siégeant au niveau des jambes, des avants bras, de l’abdomen et du dos. L’histologie a confirmé le diagnostic de DPA dans tous les cas en montrant un épiderme aminci, surmonté focalement d’un bouchon corné perforant les assises malpighiennes. Le bouchon corné était siège de parakératose avec débris cellulaires basophiles Le derme comporte un léger infiltrat lymphoplasmocytaire périvasculaire. Tous les patients ont été traités avec des dermocorticoïdes associés à des antihistaminiques avec une amélioration partiellement favorable. Nous rapportons trois observations de MK survenant dans 2 cas