Hématurie microscopique persistante au cours d’un lupus érythémateux systémique : penser au syndrome de Casse-Noisette

• Published in: La revue de medecine interne 2024-06, Vol.45, p.A188-A189
• Main Authors: Zammel, C., Bouattour, Y., Frikha, F., Ghribi, M., Snoussi, M., Damak, C., Ben Hamad, M., Rgaieg, N., Marzouk, S., Bahloul, Z.
• Format: Article
• Language: fre
• ISSN: 0248-8663
• DOI: 10.1016/j.revmed.2024.04.107

Le syndrome de Casse-Noisette (SCN) ou Nutcracker syndrome est une anomalie vasculaire qui correspond à une compression de la veine rénale gauche (VRG). Le piégeage de la VRG peut être antérieur, postérieur ou mixte. Il s’agit d’une cause rare, souvent méconnue et sous-estimée d’hématurie. Nous nous proposons d’étudier l’observation d’une patiente ayant un lupus érythémateux systémique (LES) avec une atteinte rénale. Une hématurie microscopique persistante malgré un traitement bien conduit du LES a révélé un SCN. Mme M.A. âgée de 36 ans, était hospitalisée pour des polyarthralgies inflammatoires. À l’examen, elle avait deux ulcérations buccales au niveau du palais. Elle n’avait pas de rash malaire ni de plaque d’alopécie. La biologie objectivait une leuco-lymphopénie avec une anémie normochrome normocytaire à 10,4g/dL. Le bilan rénal révélait une protéinurie à 1,08g/24h et une hématurie à 72 000/min. La fonction rénale était correcte. Les anticorps antinucléaires étaient positifs à 1/1280 avec une spécificité antigénique anti DNA, anti-nucléosome et anti-histone. Le complément sérique était bas dans ses fractions C3 et C4. La sérologie rhumatoïde et les anticorps anti-phospholipides étaient négatifs. Ainsi, le diagnostic d’un LES était retenu. La ponction biopsie rénale concluait à une glomérulonéphrite lupique classe 3. Sur le plan thérapeutique, la patiente était mise sous hydroxy-chloroquine à la dose de 400mg/j. La corticothérapie à forte dose était administrée, initiée par 3 bolus de méthylprednisolone. Un traitement immunosuppresseur par des cures mensuelles de cyclophosphamide était associé. L’évolution était favorable avec une amélioration des arthralgies inflammatoires, une disparition des ulcérations cutanées et une régression des anomalies hématologiques. La protéinurie de 24heures de contrôle était négative 0,28g et le complément sérique était normal. Cependant, il y avait une persistance de l’hématurie microscopique à 44 000/min et à 604 200/min. Une enquête étiologique de cette hématurie était faite : l’intradermoréaction à la tuberculine, la recherche de BK dans les crachats et les urines et la sérologie de bilharziose étaient négatives. L’échographie rénale montrait des reins de taille normale. il n’y avait pas d’images lithiasiques. L’uroscanner était demandé. Il objectivait compression de VRG entre l’aorte et le corps vertébral de L2. La veine rénale gauche avait un calibre réduit à 50 % au niveau de sa portion rétro-aortique. Ainsi, le d