Syndrome de moyamoya et lupus

• Published in: La revue de medecine interne 2024-06, Vol.45, p.A192-A193
• Main Authors: Glatre, A., Christides, C., Yahyaoui, M., Ducos, M., Bielefeld, P., Ghinea, R., Pestre, V.
• Format: Article
• Language: fre
• ISSN: 0248-8663
• DOI: 10.1016/j.revmed.2024.04.114

Le syndrome et la maladie de moyamoya sont des pathologies rares en Europe et pouvant mettre en jeu le pronostic vital ou fonctionnel chez des sujets jeunes. L’association avec des pathologies auto-immunes est notamment rapportée en Asie de l’Est, où la maladie de moyamoya est plus fréquente. Nous rapportons le cas d’une jeune patiente atteinte d’un lupus déjà connu et présentant un syndrome de moyamoya. Une patiente de 32 ans d’origine indienne, atteinte d’un lupus cutanéo-articulaire diagnostiqué en 2014 avec anti-DNA natifs était admise à l’hôpital pour hémiplégie droite. Depuis 1 an s’étaient installées des difficultés de contact, des absences, des céphalées. Elle avait présenté une hémiparésie droite 4 mois avant son admission et des épisodes très courts inférieurs à 1minute d’hémiparésie et d’hypoesthésie droite 15jours avant. L’IRM montrait un rehaussement pariétal des deux carotides internes au niveau des siphons carotidiens avec sténoses des siphons. Il y avait des lésions ischémiques, récentes, et semi-récentes, cortico-sous-corticales du territoire sylvien superficiel gauche. L’artériographie cérébrale révélait une sténose courte du segment C2 des siphons carotidiens, 50 % à droite et plus de 70 % à gauche, avec de bonnes anastomoses sous-piales permettant de reprendre en charge les territoires carotidiens. Le diagnostic de syndrome de moyamoya était posé. Il n’y avait pas d’autre signe d’activité clinique du lupus. Le complément était normal, les anti-DNA natifs étaient à 37UI/mL (67UI/mL 6 mois avant). La sérologie antiphospholipide était négative. Le liquide cérébro-rachidien était normal. L’EEG n’était pas pathologique. La patiente était traitée par aspirine, boli de méthylprednisolone associés à du cyclophosphamide. Le traitement par hydroxychloroquine était repris, il avait été arrêté depuis 2016 par la patiente. L’angiopathie de moyamoya est une cause rare d’accidents ischémiques cérébraux transitoires ou constitués, d’hémorragies cérébrales, de céphalées, de troubles cognitifs. Son diagnostic est radiologique, avec des sténoses à la terminaison des artères carotides internes, et un aspect en « volutes de fumée » formé par le réseau néovasculaire d’aval et visible en artériographie cérébrale. Elle est appelée syndrome de moyamoya quand elle survient dans le cadre d’autres maladies, dont les plus fréquentes sont la drépanocytose, la neurofibromatose de type 1, la trisomie 21 [1]. Dans une étude rétrospective chinoise, le caractère unilatér