Anémie hémolytique aiguë de l’enfant et auto-anti-MNS2

• Published in: Transfusion clinique et biologique : journal de la Société française de transfusion sanguine 2017-09, Vol.24 (3), p.338-338
• Main Authors: Rossignol, Thomas, Hoquet, Pierre-Matthieu, Firah, Nadia, Aladjidi, Nathalie, Helias, Isabelle
• Format: Article
• Language: fre
• ISSN: 1246-7820
• DOI: 10.1016/j.tracli.2017.06.178

L’anémie hémolytique auto-immune (AHAI) de l’enfant est une maladie rare qui atteint moins de 50 enfants par an en France. La spécificité anti-MNS2 (N) de l’auto-anticorps est exceptionnellement rapportée. Un enfant de 5 ans présente brutalement des céphalées, des vomissements, une pâleur et des urines porto, révélant une anémie profonde à 4,6g/dL, hémolytique et auto-immune avec un test de Coombs positif de spécificité anti-MNS2. Une corticothérapie intraveineuse est rapidement instaurée, et devant l’apparition de signes neurologiques, une transfusion d’un concentré de globules rouges (CGR) est décidée en l’absence immunohématologiques. Le lendemain, l’état neurologique se dégrade de nouveau avec une hémoglobine à 4g/dL motivant une nouvelle transfusion. Ne disposant pas de CGR phénotypés MNS :−2, le choix se porte sur un CGR compatibilisé. La corticothérapie permet une normalisation clinique et hématologique en quelques jours et elle est poursuivie 6 mois. L’AHAI peut constituer une urgence vitale immédiate. La corticothérapie précoce est indiquée dès que le diagnostic est confirmé. La transfusion de CGR peut s’avérer nécessaire et, si le choix de CGR phénotypés RH-KEL semble la règle lors d’auto-anticorps de large spécificité, le choix est plus délicat lors d’une spécificité anti-MNS2.