La pyknocytose infantile : une anémie néonatale mal connue à propos de 5 cas

• Published in: Archives de pédiatrie : organe officiel de la Société française de pédiatrie 2008, Vol.15 (12), p.1765-1768
• Main Authors: Limme, B., Dresse, M.-F., Ketelslegers, O., Rigo, V., Hoyoux, C.
• Format: Article
• Language: fre
• Subjects: Anémie; Anémie néonatale; Anémies. Hémoglobinopathies; Divers; Generalites; Hemopathies; Hémolyse; Maladies des hématies; Pyknocytose; Sante publique. Hygiene-medecine du travail; Santé publique. Hygiène; Sciences biologiques et medicales; Sciences medicales
• ISSN: 0929-693X; 1769-664X
• DOI: 10.1016/j.arcped.2008.09.012

La pyknocytose infantile (PI) est une anémie hémolytique non immune à expression néonatale, caractérisée par la présence de pyknocytes sur le frottis sanguin. Nous présentons l’histoire clinique et les paramètres biologiques de 5 enfants souffrant d’une PI. Les 5 patients ont présenté un ictère précoce sévère nécessitant une photothérapie ; l’anémie, de résolution spontanée en 2 à 3 mois, a néanmoins nécessité chez tous les bébés 1 à 2 transfusions de concentré globulaire. La PI est une cause rarement décrite d’anémie hémolytique néonatale non immune, dont le diagnostic ne peut être posé que par un examen minutieux du frottis sanguin. La sévérité de l’affection est illustrée par la gravité de l’ictère présenté par ces nouveau-nés et les besoins transfusionnels. Le caractère occasionnellement familial, ainsi que la prédominance ethnique sont illustrés dans notre travail. Infantile pyknocytosis (IP) is a rare hematological entity of newborns. It is a form of hemolytic anemia with unusual red cell morphology: the red blood cells are distorted, irregular, and small with many projections. Spontaneous resolution usually occurs by 4–6 months of age. We describe the clinical features and biological parameters of 5 cases of IP. The first symptoms were always early jaundice, which required phototherapy. Anemia was severe in all babies and red blood cell transfusion was needed. IP is a rare cause of neonatal anemia whose diagnosis is based on a careful peripheral blood smear examination. In our study, anemia was severe and required red blood cell transfusion. Ethnic specificity and familial occurrence are reported in our experience.