Çocuk hastalarda sekonder hemofagositik lenfohistiositoz: Tek merkez deneyimi

Amaç: Hemofagositik lenfohistiositoz (HLH) uzamış ateş, splenomegali, hipertrigliseridemi, hiperferritinemi ve hipofibrinojenemi ile karakterize çocukluk çağında nadir görülen bir hastalıktır. Primer ve sekonder HLH olmak üzere iki gruba ayrılır. Primer HLH ailesel hemofagositik lenfohistiositoz, ge...

Full description

Saved in:
Bibliographic Details
Published in:Umraniye Pediatri Dergisi 2021-01, Vol.1 (2), p.55
Main Authors: Kılıç, Suar Çakı, Tekkeşin, Funda, Asarcıklı, Fikret, Yıldırım, Ülkü Miray, Begüm Şirin Koç, Erdoğan, Seher, Zemheri, Ebru Itır, Sözeri, Betül
Format: Article
Language:Turkish
Subjects:
Fever
Lymphatic diseases
Patients
Pediatrics
Rare diseases
Online Access:Get full text
Tags: Add Tag
No Tags, Be the first to tag this record!
Description
Summary:Amaç: Hemofagositik lenfohistiositoz (HLH) uzamış ateş, splenomegali, hipertrigliseridemi, hiperferritinemi ve hipofibrinojenemi ile karakterize çocukluk çağında nadir görülen bir hastalıktır. Primer ve sekonder HLH olmak üzere iki gruba ayrılır. Primer HLH ailesel hemofagositik lenfohistiositoz, genetik nedenli primer immun yetmezlikler nedeniyle genellikle infantil dönemde görülür. Sekonder HLH enfeksiyonlar, otoimmun hastalıklar ya da maliniteler ile ilişkilidir. HLH tablosuna neden olan hastalığın tespiti ve uygun tedaviye başlanması önemlidir. Çalışmamızın amacı sekonder HLH etyolojisinin saptanması ve prognostik faktörlerin öneminin vurgulanmasıdır. Gereç ve Yöntemler. Çocukluk çağında sekonder HLH tanısı konulan hastalarımızın klinik, laboratuvar bulguları ve prognostik faktörler retrospektif olarak incelendi. İstatistik testler için SPSS versiyon 21.0 programı kullanıldı. Etik komite onayı (26.1.2021) alındı. Çalışmamız Helsinki Deklerasyon prensiplerine göre yapıldı. Bulgular: Sekonder HLH tanılı 6 hasta incelendi. Yaşları 7 ay-16 yaş arasındaydı. Hastaların beşi erkek, biri kız çocuğuydu. Hastaların üçünde enfeksiyon, ikisinde malign hastalık tespit edilirken bir hastada romatolojik hastalık şüphesi mevcuttu. Tüm hastalarda ateş, sitopeni, ferritin >500 µg/L bulguları tespit edildi. Hastalara HLH 2004 protokolune göre immunsupresif tedavi başlandı.Malignite ile ilişkili HLH tanısı konulan bir hasta kaybedildi. Sonuç: HLH nadir görülen bir hastalıktır. Açıklanamayan ateş, hepatosplenomegali olan olgularda hemofagositoz görülmese de HLH düşünülmelidir. HLH tanısı konulan hastaların sekonder nedenlere de bağlı olabileceği unutulmamalıdı
ISSN:2757-7074
DOI:10.14744/upd.2021.14633