Cardiac Responses to Pressor Challenges in Congenital Central Hypoventilation Syndrome

• Published in: Somnologie : Schlafforschung und Schlafmedizin = Somnology : sleep research and sleep medicine 2002-09, Vol.6 (3), p.109-115
• Main Authors: Kim, Amy H., Macey, Paul M., Woo, Mary A., Yu, Pearl L., Keens, Thomas G., Gozal, David, Ronald M. Harper, And
• Format: Article
• Language: English
• Subjects: Biological and medical sciences; Blood pressure; Blutdruck; Cold; cold pressor; cold‐pressure‐test; Disorders of higher nervous function. Focal brain diseases. Central vestibular syndrome and deafness. Brain stem syndromes; Heart rate; heart rate variability; Hypoventilation; Medical sciences; Nervous system (semeiology, syndromes); Neurology; plötzlicher Kindestod; Schlaf; sleep; sudden infant death syndrome; valsalva; Valsalvascher Versuch; Variabilität der Herzfrequenz
• ISSN: 1432-9123; 1439-054X
• DOI: 10.1046/j.1439-054X.2002.02187.x

Summary Question of the Study Congenital central hypoventilation syndrome (CCHS) subjects exhibit diminished respiratory‐related heart rate variation in addition to defining characteristics of CO2 insensitivity and reduced ventilatory drive during sleep. Loss of cardiovascular and breathing coupling may diminish blood pressure influences on breathing; such influences may be determined by evaluating cardiorespiratory responses to different pressor challenges. 
Patients and Methods Ten children with CCHS and 10 age‐ and gender‐matched controls were subjected to a forehead cold pressor challenge and to Valsalva maneuvers. Heart and respiratory rates and variability during 30‐s baseline and 120‐s challenge periods were assessed with scatterplot displays and by analysis of variance procedures. 
Results Cold pressor challenges enhanced breathing efforts and increased respiratory‐related heart rate variation in controls but not in CCHS patients, while lower frequency heart rate variability increased in both controls and CCHS subjects. Heart rate variation resulting from voluntary expiratory efforts was present but slightly reduced in CCHS. Respiratory and cardiac rate trends differed in control and CCHS cases. 
Conclusions More‐rapidly changing heart rate variation from spontaneous or reflexively‐induced sources is diminished in CCHS but remains intact from voluntary expiratory ­efforts, as does slower variation. Loss of reflexive influences on breathing from blood pressure changes may attenuate a source of respiratory drive. Zusammenfassung Einführung Patienten mit angeborenem zentralem Hypoventilationssyndrom (CCHS) zeigten eine niedrigere Variabilität in der atmungsbedingten Herzfrequenz, eine Unempfindlichkeit gegenüber CO2 und verringerte Atmungssteuerung während des Schlafes. Der Koordinationsverlust zwischen kardiovaskulärem Druck und Atmung kann den Einfluss des Blutdruckes auf die Atmung verringern. Solche Einflüsse können durch eine Evaluierung der kardiorespiratorischen Reaktionen auf verschiedene Druckbelastungen bestimmt werden. 
Methodik Zehn Kinder mit CCHS und zehn Kinder einer Kontrollgruppe ohne CCHS in vergleichbarem Alter und mit vergleichbarem Geschlecht wurden einem cold‐pressure‐test auf der Stirn und einen Valsalvaschem Versuch ausgesetzt. Während einer 30 s langen Kontrollperiode und einer 120 s langen Belastungsperiode wurden Veränderungen der Herz‐und‐Atemfrequenz und ihrer Variabilität mit einem Korrelationsdiagramm und einer Analyse d