Factor V and VIII combined deficiency: Clinical perioperative management for tonsillectomy in a child

• Published in: Annales françaises d'anesthésie et de réanimation 2014-03, Vol.33 (3), p.e43-e45
• Main Authors: Lanchon, R., Robin, F., Brissaud, O., Marro, M., Nouette-Gaulain, K.
• Format: Article
• Language: English
• Subjects: Amygdalectomie; Anesthesiology; Anesthésie pédiatrique; Anomalies de la coagulation; Blood coagulation disorders; Child, Preschool; Circumcision, Male; Complications postopératoires; Déficit en facteur V; Déficit en facteur VIII; Factor V Deficiency - complications; Factor V Deficiency - therapy; Hemophilia A - complications; Hemophilia A - therapy; Hemorrhage; Hemostasis; Humans; Hémorragie; Intraoperative Care; Male; Otorhinolaryngologic surgical procedures; Perioperative Care; Perioperative period; Postoperative complications; Postoperative Hemorrhage - therapy; Tonsillectomy - methods
• ISSN: 0750-7658; 1769-6623
• DOI: 10.1016/j.annfar.2014.01.005

Combined factors V (FV) and VIII (FVIII) deficiency is a rarely seen hereditary coagulation disease. Experience of its management in surgery with a high-risk of bleeding is rare. The interest of this case report is to propose a strategy of perioperative management for such a deficit, but also to recall that a careful preoperative anesthetic evaluation with questioning and physical examination permits to detect unsuspected coagulation disorders and to schedule the preventive treatment. The protocol for the perioperative period consisted of the administration of desmopressin and fresh frozen plasma one hour before surgery. The administration of desmopressin was continued for 48hours. Fresh frozen plasma and tranexamic acid were administered during the first 9 postoperative days. A local bleeding occurred at 8 days (scab coming off) and required systematically a surgical hemostasis and an intensification of the therapeutic protocol. Recombinant plasmatic factor VIII was administered for 7 days together with a daily perfusion of fresh frozen plasma for a total treatment period of 14 days. Le déficit combiné en facteur V (FV) et facteur VIII (FVIII) est une coagulopathie héréditaire extrêmement rare. Les expériences de prise en charge périopératoire d’un tel déficit en cas de chirurgie à haut risque hémorragique sont exceptionnelles. L’intérêt de ce cas clinique est de proposer un schéma de prise en charge périopératoire d’un tel déficit, mais surtout de rappeler qu’une évaluation anesthésique préopératoire soigneuse avec un interrogatoire et un examen clinique permet de dépister une coagulopathie latente afin de prévoir les thérapeutiques. Le protocole périopératoire a consisté en l’administration de desmopressine et de plasma frais congelé une heure avant la chirurgie. L’administration de desmopressine a été poursuivie pendant 48heures en période postopératoire. Du plasma frais congelé et de l’acide tranexamique ont été administrés pendant les 9 premiers jours postopératoires. Une chute d’escarre est survenue à j8 conduisant à une reprise chirurgicale de principe ainsi qu’une intensification du traitement hémostatique par perfusion de facteur VIII recombinant pendant 7jours ainsi que le maintien d’une perfusion quotidienne de plasma frais congelé pour une durée totale de 14jours de traitement.