Vascular Plugging for the Enlarging Pulmonary Arteriovenous Malformation in a Patient With Idiopathic Pulmonary Artery Hypertension

• Published in: Canadian journal of cardiology 2018-06, Vol.34 (6), p.812.e9-812.e11
• Main Authors: Liang, Kae-Woei, Huang, Chi-Yao, Jan, Sheng-Ling, Wang, Kuo-Yang
• Format: Article
• Language: English
• ISSN: 0828-282X; 1916-7075
• DOI: 10.1016/j.cjca.2018.02.025

The coexistence of idiopathic pulmonary artery hypertension with pulmonary arteriovenous malformation (PAVM) is challenging because although the PAVM causes hypoxia and polycythemia with potential thrombotic complications, closing the PAVM increases pulmonary artery pressure. We report on a lady with PAVM and idiopathic pulmonary artery hypertension who, within 2 years of diagnosis, had an ischemic stroke, PAVM enlargement from 20 × 20 × 30 mm to 30x × 40 × 40 mm and oximetry decrease to 90%. Transcatheter occlusion of PAVM with a vascular plug was successful. A year later, she had no flow via the PAVM and systemic oximetry improved to 97%, but pulmonary vascular resistance increased to 1.5-fold of baseline. La coexistence de l’hypertension artérielle pulmonaire idiopathique et d’une malformation artérioveineuse pulmonaire (MAVP) s’avère problématique, car même si la MAVP provoque une hypoxie et une polyglobulie présentant un risque de complications thrombotiques, son occlusion donne lieu à une augmentation de la pression artérielle pulmonaire. Nous présentons le cas d’une femme ayant une MAVP et atteinte d’hypertension artérielle pulmonaire idiopathique qui, moins de 2 ans après le diagnostic, a subi un accident vasculaire cérébral ischémique et présenté une augmentation du volume de la MAVP, qui est passé de 20 × 20 × 30 mm à 30 × 40 × 40 mm, et une diminution du taux de saturation en oxygène, qui est passé à 90 %. L’occlusion percutanée de la MAVP au moyen d’un obturateur vasculaire a été couronnée de succès. Un an plus tard, l’occlusion de la MAVP demeurait parfaitement étanche, et le taux de saturation en oxygène systémique était amélioré, s’établissant à 97 %, mais la résistance vasculaire pulmonaire était 1,5 fois plus élevée qu’avant l’intervention.