Atypical presentations of primary lymphoproliferative processes in the central nervous system

• Published in: Radiología (English ed.) 2024-11, Vol.66 (6), p.555-563
• Main Authors: Salvador Álvarez, E., Hilario Barrio, A., Chen Zhou, Z.H., Cárdenas del Carré, A., Lechuga Vázquez, C., Ramos González, A.
• Format: Article
• Language: English
• Subjects: Central Nervous System Diseases - diagnostic imaging; Central Nervous System Neoplasms - diagnostic imaging; Diagnostic imaging; Diagnóstico por imagen; Epstein-Barr virus infections; Granulomatosis linfomatoide; Humans; Imagen por resonancia magnética; Infecciones por virus de Epstein-Barr; Linfoma; Lymphoma; Lymphomatoid granulomatosis; Lymphoproliferative Disorders - diagnostic imaging; Magnetic resonance imaging; Male; Middle Aged
• ISSN: 2173-5107; 2173-5107
• DOI: 10.1016/j.rxeng.2024.05.003

Central nervous system (CNS) involvement by lymphoproliferative disorders is rare and associated with a poor prognosis. CNS involvement can be exclusive, primary or appear in a secondary manner as part of a systemic process. The spectrum of involvement that we encounter is varied and neuroimaging plays a key role in diagnosis. This article reviews less commonly presented patterns of primary involvement of CNS lymphoproliferative processes such as lymphomatosis cerebri, intravascular lymphoma or dural lymphoma. We will also review other atypical lymphoproliferative processes associated with Epstein-Barr virus (EBV) infection, such as lymphomatoid granulomatosis (LG) or post-transplant lymphoproliferative disorders (PTLD). An awareness of these patterns of presentation and less frequent entities will allow us to make earlier diagnoses and establish treatments that will lead to better prognoses for patients. La afectación del sistema nervioso central (SNC) por trastornos linfoproliferativos es infrecuente y se asocia con un mal pronóstico. El daño en el SNC puede aparecer como una afectación exclusiva o primaria de la enfermedad o aparecer de una manera secundaria dentro de un proceso sistémico. El espectro de lesiones que nos podemos encontrar es variado y la neuroimagen desempeña un papel clave en el diagnóstico. En este trabajo nos centramos en revisar los patrones de presentación menos frecuentes en la afectación primaria de los procesos linfoproliferativos del SNC como son la linfomatosis cerebral, el linfoma intravascular o el linfoma dural. También se revisarán otros procesos linfoproliferativos atípicos asociados a la infección del virus de Epstein-Barr (VEB) como son la granulomatosis linfomatoide (GL) y el trastorno linfoproliferativo asociado al trasplante (TLP). El conocimiento de estos patrones de presentación y de estas entidades menos frecuentes, nos van permitir hacer un diagnóstico precoz e instaurar tratamientos que favorezcan un mejor pronóstico.