Lupus eritematoso sistémico buloso: Una manifestación infrecuente en población pediátrica

• Published in: Andes pediatrica : revista Chilena de pediatría 2021-06, Vol.92 (3), p.428-433
• Main Authors: Hasbún Z., María Trinidad, Rollan, María Paz, Chaparro R., Ximena, Fischer S., Cecilia, Castrillón V., Adriana, Gonzalez B., Sergio, Reculé, Francisca
• Format: Article
• Language: eng ; por ; spa
• Subjects: PEDIATRICS
• ISSN: 2452-6053; 2452-6053
• DOI: 10.32641/andespediatr.v92i3.2729

El lupus eritematoso sistémico buloso (LESB) es una enfermedad ampollar subepidérmica autoinmune secundaria a la presencia de autoanticuerpos contra el colágeno VII de la membrana basal. Es considerada una variante de lupus eritematoso sistémico (LES), siendo infrecuente en la población pediátrica.Objetivo: Describir caso de paciente pediátrica con erupción ampollar compatible con LESB.Caso Clínico: Paciente de sexo femenino de 16 años de ascendencia mapuche, con antecedentes de LES diagnosticado a los 10 años de edad, en tratamiento. Consultó por erupción vesiculobulosa generalizada de 6 semanas de evolución, sin sintomatología sistémica. Se realizó biopsia para estudio histológico e inmunofluorescencia directa (IFD), confirmándose el diagnóstico de LESB. La paciente respondió favorablemente al tratamiento con dapsona en dosis de 100 mg/día (asociado a su tratamiento de base), sin nuevas reactivaciones a 8 años de seguimiento.Conclusión: El LESB es una manifestación infrecuente de LES. Aunque la clínica es similar a la de otras dermatosis ampollares, la correlación entre la presencia de LES, los hallazgos histopatológicos y de IFD permiten confirmar el diagnóstico. Si bien se ha reportado mayor riesgo de LES en población de ascendencia indígena, faltan estudios respecto a la asociación de LESB en esta etnia.