心尖部心室瘤を有する心室中部閉塞性肥大型心筋症に合併したKounis症候群の1例(A case of Kounis syndrome with midventricular obstructive hypertrophic cardiomyopathy with apical aneurysm)

• Published in: Nihon Kyūkyū Igakkai zasshi 2024-06, Vol.35 (6), p.216-221
• Main Authors: 朋子, 菅野, 高寛, 湯川, 里織, 大坪, 武志, 山際
• Format: Article
• Language: English
• Subjects: acute coronary syndrome; anaphylactic shock; ventricular wall thickening; アナフィラキシーショック; 心室壁肥厚; 急性冠症候群
• ISSN: 1883-3772; 1883-3772
• DOI: 10.1002/jja2.12907

要旨 Kounis症候群とはアレルギー反応に伴い急性冠症候群を来す疾患である。今回我々は，肥大型心筋症にKounis症候群を合併した症例を経験したため報告する。症例は45歳の女性。抗菌薬を初回内服後，皮膚の掻痒感と呼吸困難感を自覚し救急搬送された。来院時橈骨動脈の触知微弱であり，全身皮膚紅潮と膨疹を認め，アナフィラキシーショックと診断しアドレナリン0.3mgを計2回大腿外側に筋肉注射した。また，心電図でII，III，aVF，V1–V5のSTおよび心筋逸脱酵素の上昇，心エコーで心尖部心室瘤を認めた。来院後30分間程度ショックが遷延したが，次第に安定した。急性冠症候群を疑い緊急冠動脈造影検査を施行したが両側冠動脈に有意狭窄は認めず，Kounis症候群タイプIと診断した。また，心臓造影MRI検査で左心室中部の心筋壁が肥厚しており，心尖部心室瘤を有する心室中部閉塞性肥大型心筋症と診断し，肥大型心筋症へのアドレナリン投与がショックの遷延に影響したと考えられた。アナフィラキシーショックの初期治療後もショックが遷延した場合は迅速に心電図，心エコーを実施し，Kounis症候群や既存心疾患の病態増悪を鑑別に挙げる必要がある。また，Kounis症候群に心室中部閉塞性肥大型心筋症などの心疾患を合併した場合は，薬物治療の選択に注意が必要である。 ABSTRACT Kounis syndrome is an acute coronary syndrome associated with allergic reactions. This case involves a 45–year–old female patient with midventricular obstructive hypertrophic cardiomyopathy (MVO–HCM). She was rushed to the hospital because of pruritus and dyspnea after an initial cefaclor dose. Upon admission, she had a faintly palpable radial artery, and generalized skin flushing and wheals; anaphylactic shock was diagnosed, and epinephrine 0.3mg was injected twice. An electrocardiogram showed transient ST–segment elevation of II, III, aVF, and V1–V5, and elevated myocardial desensitization enzymes. Emergency coronary angiography revealed no remarkable stenosis in the bilateral coronary arteries. Thus, coronary artery spasm due to an allergic reaction (Kounis syndrome type I) was diagnosed. Left ventriculography showed an apex left ventricular aneurysm, and contrast–enhanced magnetic resonance imaging showed a thickened myocardial wall and narrowed lumen in the mid–left ventricle, leading to the MVO–HCM diagnosis. In prolonged anaphylactic shock, prompt electrocardiography and echocardiography are crucial in differentiating between Kounis syndrome and exacerbation of existing cardiac pathologies. Moreover, if Kounis syndrome is associated with a cardiac disease such as MVO–HCM, the choice of drug therapy should be carefully considered.